Nous présentons ici les avancées récentes dans le domaine de la physiopathologie et du traitement du PTT. Durch die Blutgerinnsel in den kleinsten Gefäßen werden die Erythrozyten mechanisch geschädigt und zerstört. Die erbliche TTP kommt durch eine Mutation des für das ADAMTS-13 codierende Gen zustande. Infolgedessen wurde die Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden 2005 und 2006 etabliert. Diese Seite wurde zuletzt am 18. Lors d’une plasmaphérèse, le sang d’une personne est prélevé et mis dans une machine qui sépare les cellules sanguines de la partie liquide du sang (le plasma). [3], Dieser Artikel oder nachfolgende Abschnitt ist nicht hinreichend mit, Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Die Krankheit manifestiert sich meist kurz nach der Geburt. Ursache der TTP ist eine gestörte enzymatische Modifikation des endothelialen von-Willebrand-Faktors mit pathologisch erhöhter Plasma-Konzentration großer vWF-Multimere, die auch als UL-vWF bezeichnet werden. Despite an increase in our understanding of the pathogenesis of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), the approaches for diagnosis and treatment of TTP vary significantly. Bei sekundärer TTP folgt die kausale Therapie der Grunderkrankung durch, siehe auch: von-Willebrand-Faktor, Blutgerinnung, Thrombozyt, Tags: Présentée par le Pr Paul Coppo (centre de référence des microagniopathies thrombotiques) avec le témoignage d’une patiente diagnostiquée à 30 ans. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une microangiopathie thrombotique de pronostique sévère nécessitant un diagnostic et une prise en charge thérapeutique rapides. Eine sichere Korrelation zwischen Genotyp und Erkrankungshäufigkeit und -schwere besteht jedoch nicht, so dass nach Genen gesucht wird, welche die Aktivität der ADAMTS-13-Protease modifizieren. [3], Als klassisch beschrieben ist eine Symptomtrias: Im Labor imponiert ein Abfall der Blutplättchen (Thrombozytopenie) im peripheren Blut, welche durch die überschießende Gerinnung schneller verbraucht als nachgebildet werden. Les personnes atteintes de purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) sont souvent traitées par corticoïdes et échange plasmatique (transfusions de plasma avec plasmaphérèse ). [1] Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter von 30 bis 40 Jahren auf. Jeder Vierte bis jeder Zehnte Blutspender besitzt nicht-hemmende Antikörper gegen ADAMTS-13. Zum Nachweis einer immun-vermittelten TTP gehört die Feststellung eines schweren Mangels von ADAMTS13 von weniger als 10 % des Normalwertes. Future prospects: The current established treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura is plasma exchange. Resume Nous rapportons ici le septieme cas publie, a notre connaissance, de purpura thrombotique thrombocytopenique associe a une maladie de Still. 11 - N° 5 - p. 333-340 - Le purpura thrombotique thrombocytopénique : physiopathologie et traitement - EM|consulte Es sind bisher 40 verschiedene Mutationen des Gens beschrieben, welche autosomal-rezessiv vererbt werden. Dabei handelt es sich um ein Immunglobulin-Fragment, welches sich mit der A1-Domäne des von-Willebrand-Faktors verbindet und dadurch eine Interaktion mit dem Plättchen-Glykoprotein 1b-IX-V-Rezeptor verhindert. LDH und Bilirubin sind erhöht, die Gerinnungsparameter meist normgerecht. Hemmende Antikörper gegen ADAMTS13 konnten je nach Studie in 13–100 % der Patienten nachgewiesen werden. Die TTP ist eine seltene Krankheit. Es sind rund einhundert homozygote und compound-heterozygote Mutationen beschrieben welche die Aktivität der Metalloprotease reduzieren. B. SLE, sowie Krebserkrankungen, insbesondere das Adenokarzinom des Magens, zu finden. Von-Willebrand-Faktor, Fachgebiete: Diese Seite wurde zuletzt am 3. Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH |, Pneumokokken-induzierte T-Zell-Aktivierung mit resultierender thrombotischer Mikroangiopathie (Antje Göttler), verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit. Englisch: thrombotic thrombocytopenic purpura. [1][2][12], Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura wurde von Eli Moschcowitz 1924 erstmals als Kombination der fünf Symptome einer hämolytischen Anämie mit Blutplättchenmangel, Nierenversagen, Fieber und neurologischen Störungen beschrieben. [2], Unbehandelt führt die Erkrankung in rund 90 % der Fälle zum Tode. Ein weiteres Charakteristikum sind Ausfälle der Motorik, Sensibilität, des Bewusstseins, der Sehfähigkeit und der Sprache. Thrombozytopenie, Das Blutbild zeigt eine normozytäre normochrome Anämie bei vermindertem Hb und Thrombozytopenie. September 2018 die EU-Zulassung zur Behandlung der erworbenen thrombotischen thrombozytopenischen Purpura erhalten. Die Protease spaltet den Von-Willebrand-Faktor (vWF), welcher essentiell für die Quervernetzung und das Anhaften der Blutplättchen an beschädigte Gefäßwände ist. – Les échanges plasmatiques restent le traitement de référence du purpura thrombotique thrombopénique. Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an. Die weitaus häufigste Form der idiopathischen TTP gilt als Autoimmunkrankheit ungeklärter Ursache mit Autoantikörpern gegen die Protease ADAMTS13. traduzione di purpura thrombotique thrombocytopénique nel dizionario Francese - Inglese, consulta anche , esempi, coniugazione, pronuncia Ebenso sind Operationen und Schwangerschaft damit assoziiert. Beschädigte rote Blutzellen sind im Blutausstrich als sogenannte Fragmentozyten nachweisbar. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist ein Erkrankungsbild, das durch Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und zentralnervöse Symptome gekennzeichnet ist. Ein erster Erkrankungsgipfel ergibt sich vor dem fünften Lebensjahr. Avec le soutien du Centre de référence des Microangiopathies Thrombotiques CNRMAT et l'association de … Patienten mit einer Restaktivität von unter 10 % entwickeln eine TTP. Bei der Mehrheit der Fälle sind es Antikörper der Klasse IgG. DOI: 10.1016/S0248-8663(05)81922-8 Corpus ID: 57338630. In June 2018 the International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) formed two multidisciplinary panels to assess all available evidence relating to: (i) the options for initial diagnosis of TTP, and (ii) … Dabei korreliert die Ausprägung der Erkrankung mit der Restaktivität des Enzyms. Les MAT se caractérisent par : • Une anémie hémolytique mécanique (test Coombs - ) • Présence de schizocytes • Thrombopénie par hyperconsommation • Atteinte rénale • Tbles neurologiques 10. Von 1982 bis 1986 zeigte in Kanada eine randomisierte Studie an 104 Patienten die Überlegenheit des Plasmaaustausches gegenüber der Gabe von FFPs ohne Plasmapherese. Réanimation - Vol. Im Blutausstrich sind Fragmentozyten nachweisbar. Die heutigen Therapiemaßnahmen ermöglichen in 70–85 % eine Heilung des Schubes. Nach heutigem Kenntnisstand ist für die TTP eine Störung der Zinkprotease ADAMTS13 ausschlaggebend. Asymptomatische Allelträger einer ADAMTS-13-Mutation besitzen ein erhöhtes Erkrankungsrisiko für eine erworbene TTP. Un dosage de la protease ADAMTS 13 nous avait permis d'affirmer le caractere secondaire du PTT. Traitement de purpura thrombocytopénique idiopathique par des compositions comprenant des extraits d'astragalus membranaceus However, in the light of recent publications, the treatment could be better rationalized either with infusions of concentrates of purified enzyme or more intensive immunosuppressive therapy. [5] Das führt zu einem Verbrauch von Blutplättchen in Aggregaten aus von-Willebrand-Faktoren und Blutplättchen. Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) 9. [2], Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (früher auch thrombotische thrombocytopenische Purpura) wird ebenso wie das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS, Morbus Gasser) als thrombotische Mikroangiopathie (TMP) bezeichnet. Sie erfordert Plasmapherese und Plasmaaustausch durch Frischplasmakonzentrate, sowie konsequente immunsuppressive Therapie mittels intravenöser Glukokortikoidgabe. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist ein Erkrankungsbild, das durch Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und zentralnervöse Symptome gekennzeichnet ist. [2], Man unterscheidet die erbliche Form und die erworbene Form der TTP. Le purpura thrombotique thrombocytopénique : physiopathologie et traitementThrombotic thrombocytopenic purpura: pathophysiology and treatment. Vor der Einführung der Plasmapherese war die Erkrankung in fast allen Fällen tödlich. Neben der Anamnese bezüglich oben genannter Risikofaktoren und körperlicher Untersuchung erfordert die Diagnostik der TTPS die Erhebung des neurologischen Status, sowie eine umfassende labordiagnostische Abklärung. Verschiedenen Hypothesen zur Pathophysiologie folgend, wird heute oft zwischen idiopathischer, sekundärer und familiärer TTP unterschieden. Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten. Zusätzliche Daten zur gleichzeitigen Therapie mit Medikamenten und Plasmapherese stammten aus einem TTP-HUS-Register in Oklahoma. Thrombotic microangiopathy during intensive care — Treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Microangiopathie thrombotique en réanimation — Prise en charge du purpura thrombotique thrombocytopénique réfractaire. In der HERCULES-Studie, einer doppelblinden, randomisierten Phase-III-Studie, konnte durch eine Behandlung mit Caplacizumab die Plättchenzahl schneller normalisiert und die Sterblichkeit an TTP vermindert werden. Die Rate der Neuerkrankungen beträgt rund 3–7 pro einer Million Menschen. Es sind Patienten mit Mutationen beschrieben, die bis ins hohe Alter eine Restaktivität von 50 % aufweisen. Nur in 15 % ist ein Auslöser für eine TTP dingfest zu machen. Diese klassische Konstellation von Krankheitszeichen zeigen aber nur 40 % der betroffenen Patienten. EMEA0.3. Mögliche Auslöser einer sekundären TTP sind Schwangerschaft, Knochenmarktransplantation, Medikamente wie Ovulationshemmer, Ciclosporin, einige Antibiotika (wie Cotrimoxazol), Mitomycin C, Ticlopidin, wahrscheinlich auch Clopidogrel, außerdem Infektionserkrankungen wie HIV oder Bartonellose, Autoimmunerkrankungen wie z. Er dient. Von der Art der Mutation kann bisher nicht auf die Stärke der Erkrankung geschlossen werden. Diesen Krankheitsbildern liegt eine Störung des Blutflusses der Arteriolen und Kapillaren zugrunde. Vers les maladies osseuses. Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) Des cas de PTT ont été rapportés avec l' utilisation d' autres thiénopyridines. July 2002 Réanimation 11(5) Intensivmedizin, Die Ausprägung der TTP ist allerdings variabel. Eine zweite Häufung ergibt sich im Erwachsenenalter zwischen 20 und 40 Jahren. Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber Eli Moschcowitz (1924) Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die Kapillaren besonders von Gehirn und Niere verstopfen, und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen. Microangiopathie thrombotique classification. CEPROTIN est utilisé dans le traitement et la prévention des lésions cutanées d'origines thrombotiques et hémorragiques ... Utilisation de protéine C dans la préparation d'un médicament pour le traitement d'un patient souffrant de purpura thrombocytopénique thrombotique ou du syndrome urémique hémolytique. Cet article propose un rappel historique, pathogénique et clinique du PTT. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch thrombotisch-thrombopenische Purpura oder nach ihrem Erstbeschreiber Eli Moschcowitz (1924) Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die kleine Blutgefäße (Kapillaren) besonders von Gehirn und Niere verstopfen, und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen. Weitere beschriebene Symptome sind Kopfschmerzen, Fieber und eine milde Nierenschädigung. Anfang der 2000er-Jahre begannen Versuche, die TTP mittels des monoklonalen Antikörpers Rituximab in Kombination mit Plasmapherese zu behandeln. [3], Die erworbene TTP ist eine Autoimmunerkrankung, bei welcher der Körper hemmende Antikörper gegen ADAMTS-13 bildet, welche im Blut nachweisbar sind und inaktive Immunkomplexe mit der Protease bilden. Ebenso werden die Erythrozyten durch die Gefäßverschlüsse mechanisch geschädigt und zerfallen im Sinn einer Hämolyse. ICD10-Code: M31.1 2 Ätiopathogenese. Weitere mögliche Ursachen der sekundären TTP sind: Ein erhöhtes Risiko ist bei Gestosen (HELLP-Syndrom), HIV-Infektion und Krebserkrankungen zu verzeichnen. Ab einer Verminderung der ADAMTS13-Aktivität unter 10 % bilden sich Thromben in den kleinsten Gefäßen des Körpers. Grund für die Streuung dieser Ergebnisse sind Unterschiede, nach welchen Kriterien die Patienten als TTP-Betroffene eingestuft worden sind. essais gratuits, aide aux devoirs, cartes mémoire, articles de recherche, rapports de livres, articles à terme, histoire, science, politique This … Mots-clés : purpura thrombotique thrombocytopénique, plasma, échanges plasmatiques, traitement, protéase du facteur von Willebrand. Dieses Gen steuert die Produktion der ADAMTS13-Protease. Das Risiko eines akuten Schubes der Erkrankung steigt mit dem Auftreten von Fieber, Infekten, Durchfall. [1][2] Auch eine Schädigung der Netzhaut des Auges durch Blutgerinnsel mit einer langsamen Verschlechterung der Sehkraft wurde beschrieben.[4]. Differentialdiagnostisch sollten in Erwägung gezogen werden: Die TPP stellt ein lebensbedrohliches Krankheitsbild dar, das sofortiges Handeln gebietet. November 2020 um 19:37 Uhr bearbeitet. Im schlimmsten Fall sind die Patienten auf eine dauerhafte Therapie angewiesen. Dadurch kommt es zu fleckförmigen Einblutungen in der Haut (Petechien). Es wird ein Kontinuum von der Entwicklung nicht-hemmender in hemmende Antikörper angenommen, deren Ursache bis dato unklar bleibt. traduction purpura thrombotique thrombocytopénique dans le dictionnaire Français - Anglais de Reverso, voir aussi 'pur',pupitreur',pourpre',pourrai', conjugaison, expressions idiomatiques Definition Le PTT est une microangiopathie thrombotique (MAT). Translations in context of "purpura thrombocytopénique" in French-English from Reverso Context: purpura thrombocytopénique thrombotique La toxicité directe du virus VIH sur les cellules endothéliales entraîne un effet cytopathique et/ou une altération des fonctions immu-nitaires de ces cellules. Purpura thrombotique thrombocytopénique 335. cytokines, notamment le TNF-α et l’IL-6, libérées par les cellules B exposées au VIH, agiraient selon trois mécanismes principaux [25]. Notfallmedizin. Metrics details. Wörter und Sätze im Zusammenhang. Seit 2018 steht ein monoklonaler Antikörper (Caplacizumab) zur Verfügung, der sich gegen den von-Willebrand-Faktor richtet. Außerdem sind Menschen afrikanischer Abstammung häufiger betroffen. É. Mariotte 1 & E. Azoulay 1,2 Réanimation volume 20, pages 338 – 344 (2011)Cite this article. Die familiäre oder hereditäre TTP (Upshaw-Shulman-Syndrom) wird durch einen Gendefekt am sogenannten ADAMTS13-Gen auf dem Chromosom 9 q34 verursacht. Cependant, à la lumière de publications récentes, la stratégie thérapeutique pourrait sensiblement évoluer, soit par l’apport du facteur déficitaire sous forme concentrée, soit par un traitement immunosuppresseur plus intensif. 213 Accesses. Es kommt zum Untergang von Erythrozyten und zur Blutarmut. This drug is designed for the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura, an indication in which the company intends to apply for orphan drugs status. Hämostaseologie, Bei Patienten mit idiopathischer TTP kommt es in 36 % der Fälle zu einem Rezidiv binnen zehn Jahren. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Ce produit visera le traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique, indication pour laquelle la société compte demander le statut de médicament orphelin. [9] Unter dem Handelsnamen Cablivi® hat Caplacizumab am 3. Purpura thrombotique thrombocytopénique La prévalence desAc anti ADAMTS13 est beaucoup plus faible dans les formes secondaires de PTT (grossesse, infections, maladies auto- immunes et de l'utilisation de médicaments comme la ticlopidine et clopidogrel) Les PTT idiopathiques médiés par les anticorps sont moins sévères, que les formes secondaires mais le risque de récidive … In der Folge bilden sich Gewebeschäden durch Sauerstoffmangel und ein z. T. tödliches Multiorganversagen. Als neuer Versuch zur Verbesserung der Therapie ist die Gabe eines von großen vWF-Molekülen gereinigten Plasmas statt FFP in Erprobung. Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une pathologie affectant l’aggrégation plaquettaire due à un défaut de clivage protéolytique du facteur de von Willebrand (vWF) en raison d’une déficience – héréditaire ou acquise – de l’enzyme ADAMTS13 (acronyme pour «A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motifs, 13emembre»). Diese Thromben bestehen aus großen vWF-Multimeren und aktivierten Blutplättchen. [6] Eine wirksame Behandlung besteht in einem täglichen Plasmaaustausch[7]. Bislang existiert keine allgemein anerkannte Klassifikation der TTP. Purpura thrombotique thrombocytopénique: En savoir plus sur les symptômes, le diagnostic, le traitement, les complications, les causes et le pronostic. Bilal Beetari, Josef M. Schmidbauer, Tanja Krevet, Andreas Fischer, Klaus W. Ruprecht: Paul Coppo, Michael Schwarzinger, Marc Buffet, Alain Wynckel, Karine Clabault: G A Rock, K H Shumak, N A Buskard, V S Blanchette, J G Kelton: Marie Scully, Beverley J Hunt, Sylvia Benjamin, Ri Liesner, Peter Rose: Marie Scully, Spero R Cataland, Flora Peyvandi, Paul Coppo, Paul Knöbl: https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Thrombotisch-thrombozytopenische_Purpura&oldid=209408676, Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie, „Creative Commons Attribution/Share Alike“, Grundlage der Therapie ist der Austausch des. Synonyme: Moschcowitz-Syndrom (nach dem Erstbeschreiber), Morbus Moschcowitz, TTP Die Bildung der Autoantikörper lässt sich mit einer Immunsuppression durch Gabe von Glukokortikoiden und Rituximab reduzieren. März 2021 um 15:43 Uhr bearbeitet. Principe physiopathologique du purpura thrombotique thrombocytopénique 1. Purpura thrombotique thrombocytopénique: Abkürzungen, Definitionen und Beispiele . Ebenso ist das Auftreten der neurologischen Symptome und deren Ausprägung ein schlechter prognostischer Faktor. Translations in context of "purpura thrombotique thrombocytopénique" in French-English from Reverso Context: purpura thrombocytopénique thrombotique Bei der erworbenen oder immun-vermittelten TTP (Englisch: aTTP, acquired TTP) werden Autoantikörper gegen ADAMTS13, die von-Willebrand-Faktor-schneidende Protease, gebildet. Diese geht mit einer hyperreaktiven Plättchenaggregation und Thrombenbildung im Bereich der Kapillaren (Mikrothromben) einher, in deren Folge es zu einer mechanischen Zerstörung der Erythrozyten (Erythrozytenfragmentierung) und Ischämie des Versorgungsgebietes mit Organschädigung kommt. PDF | Considered as major human arbovirosis, dengue occurs in several clinical forms. Place de la prostacycline injectable dans le traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique: Discussion à … Ebenso sind die MHC-II-Isotypen DRB1*11 und DRB1*04 mit einem höheren Risiko für eine Erkrankung vergesellschaftet. Antikörper der Klasse IgA oder Antikörper der Subklasse IgG1 sind mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Bei hereditärer Erkrankung kann eine genetische Untersuchung Aufschluss geben. Eine weitere Studie zur gleichen Zeit zeigte eine Steigerung der Remissionsrate durch Kombination von Plasmapherese und Steroiden.
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